神經(jīng)酸的生物合成途徑如圖 2 所示，它是在油酸（C18:1ω-9）的碳鏈延伸合成的，其中丙二酰輔酶 A 提供的兩個 C 單元被循環(huán)添加到?；溕稀Ｈ鐖D 2 所示的循環(huán)發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上。

3-酮脂酰-CoA 合成酶（KCS）催化長鏈酰基輔酶 A 與丙二酰-CoA 的縮合，產(chǎn)生 3-氧酰-CoA 轉(zhuǎn)化為 3-羥酰-CoA，通過 3-酮脂酰-CoA 還原酶還原。然后，3-羥酰-CoA 脫氫酶的作用導(dǎo)致 2-烯酰-CoA 的產(chǎn)生。

最后，被反式-2，3-烯酰-CoA 還原酶還原后形成細長的?；o酶 A。KCS 具有酶的專一性，而其他三種酶在所有組織中均參與這一過程，并具有廣泛的底物特異性。因此，KCS 是神經(jīng)酸生物合成途徑中的限速酶。