血友病

??輕度損傷就導(dǎo)致出血嚴重表現(xiàn)

??肌肉深部臟器負重關(guān)節(jié)

出血機制

?血管壁異常：過敏性紫癜（1-3w前驅(qū)感染） VWF因子 組織因子

?血小板異常：

??數(shù)量異常：

生成減少（再障 急性白血?。?

破壞過多（ITP 原發(fā)性免疫性血小板減少）

消耗過多（DIC）

分布異常（脾亢）

??質(zhì)量異常：尿毒癥

?凝血異常

??先天性：血友病

??獲得性：肝硬化

?抗凝及纖溶異常（醫(yī)源性較多）

?復(fù)合性

??遺傳性：血管性血友病（vwf缺乏）

??獲得性：DIC