特發(fā)性炎癥性肌病

橫紋肌非化膿性炎癥性肌病，其臨床特點是四肢近端、肩周、頸周、髖周、咽部肌群進(jìn)行性無力。多發(fā)性肌炎、皮肌炎、肌炎合并腫瘤、兒童性肌炎、肌炎伴有其他結(jié)締組織??；

多發(fā)性肌炎、皮肌炎占本類疾病70%；

臨床表現(xiàn)：

對稱性四肢近端肌無力、CK明顯增高、肌電圖提示炎癥性肌病改變；

20%患者并發(fā)惡性腫瘤，肺、結(jié)腸、前列腺、卵巢、子宮、乳腺；

多發(fā)性肌炎：

起病隱匿；

對稱性近端肌無力-骨盆帶肌和肩胛帶肌最容易受累，近端肢體肌無力，蹲下站起困難、梳頭困難；頸肌無力導(dǎo)致抬頭困難，球部肌肉無力導(dǎo)致呑咽困難、發(fā)音困難、吸入性肺炎，呼吸肌無力導(dǎo)致呼吸困難；

肌痛-自發(fā)性疼痛、壓痛；

少數(shù)合并肺間質(zhì)纖維化，繼發(fā)感染是常見死因，心肌可受累，表現(xiàn)為心衰+心律失常；腎臟受累少；

皮肌炎：

在多發(fā)性肌炎基礎(chǔ)上出現(xiàn)典型皮疹就是皮肌炎；

向陽疹-上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑；

Gottron征-掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹，略帶脫屑；

頸部和胸部V型紅色皮疹；披肩征；機工手（手指表面粗糙、脫屑、皸裂）；

皮疹與肌炎程度不平行；

伴發(fā)其他結(jié)締組織病的PM/DM：

??? SLE、干燥、系統(tǒng)性硬化等可伴有PM/DM，但多輕微，如有典型PM/DM的表現(xiàn)和實驗室檢查則稱為重疊綜合征；

輔助檢查：

CK增高明顯（CK、AST、LDH、HBDA）；

肌電圖為肌源性損害；

肌活檢-2/3患者表現(xiàn)為典型肌炎改變（肌力中等減弱但沒有完全萎縮處，股四頭肌和三角?。?；

自身抗體-抗合成酶抗體（Jo-1抗體）、Mi-2抗體、SRP（信號識別顆粒）抗體；前2個是標(biāo)志性抗體

Jo-1陽性-雷諾現(xiàn)象、機工手、關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)病變有關(guān)，稱為抗合成酶抗體綜合征，合并腫瘤少見；

Mi-2陽性-與皮疹有關(guān)，預(yù)后好；

SRP陽性-與心肌炎有關(guān)，預(yù)后差；

診斷：

四肢對稱性近端肌肉無力；肌酶升高；肌電圖肌源性損害；肌活檢異常；典型皮膚改變；

符合前4條為多發(fā)性肌炎、負(fù)荷5條為皮肌炎；

鑒別診斷：

系統(tǒng)性硬化、SLE患者可能并發(fā)PM；

類固醇肌病-肌酶恢復(fù)但肌無力不緩解，含F(xiàn)的激素更明顯；

包含體肌炎-男性多于女性，早期累及肢體遠(yuǎn)端，可不對稱，肌電圖提示有神經(jīng)源性損害，肌活檢可見單個核細(xì)胞浸潤及含有淀粉樣物質(zhì)的空泡；

PMR-只有肌肉的痛和僵，肌力正常、無壓痛，CK、EMG、活檢陰性，激素效果好；

MG Lamber-Eaton綜合征 DMD

治療：

開始時足量40-60mg qd或分2次口服，一般1月內(nèi)癥狀減輕、肌酶下降，3個月病情可控制，一般需要維持量7.5-10mg，維持2年；

激素反應(yīng)不良的可合用免疫抑制劑，最多用MTX和AZA，4-6w起效，維持3-6月；

預(yù)后：

??? 常見死因-肺間質(zhì)纖維化合并感染、呼吸肌受累導(dǎo)致呼吸衰竭、合并惡性腫瘤、心肌炎；